Hypofysetumoren bij kinderen

De hypofyse is centrale regelorgaan voor de hormoonhuishouding in de hersenen. Voor meer algemene informatie over de hypofyse en ook de hypofysetumoren die daarin kunnen ontstaan lees ook ons artikel "Hypofysetumoren".

De craniofaryngeoom

Een craniofaryngeoom (soms met ph geschreven als craniopharyngeoom) is een zeer zeldzame goedaardige hersentumor aan de hypofyse die al bij de geboorte aanwezig is en daardoor vooral bij kinderen ontdekt wordt. Een craniofaryngeoom bestaat uit solide weefsel, bot, stukjes kalk en een cyste. In zeldzame situaties is een craniofaryngeoom ofwel volledig met vocht gevuld, ofwel helemaal massief.

Men vermoedt dat deze tumor ontstaat uit een woekering van afwijkende cellen. Deze nestelen zich in het begin van de zwangerschap (ongeveer in de tweede week) in het gebied in de hersenen vlak bij de hypofyse en de hypofyse steel in het nog ongebore kind.

Oorzaak

Voor het ontstaan van deze tumor is geen duidelijke oorzaak bekend. Een craniofaryngeoom heeft niets te maken met gebruik van medicijnen door de moeder of ziekte tijdens de zwangerschap. De aandoening is niet erfelijk, ouders geven de ziekte niet door aan hun kinderen.
Een craniofaryngeoom manifesteert zich zo ongeveer tussen het 5e en 10e jaar of in de vroege puberteit tussen het 15e en 18e jaar. Het komt bij jongens iets vaker voor dan bij meisjes. Een craniofaryngeoom is een zeldzame aandoening. In Nederland gaat het om 1 à 2 gevallen per miljoen inwoners per jaar. De tumor wordt meestal pas ontdekt als hij zo groot is geworden dat hij klachten veroorzaakt.
Net als alle andere hypofysetumoren is een craniofaryngeoom vrijwel altijd goedaardig en verspreidt hij zich niet door het lichaam.

Symptomen bij een craniofaryngeoom

De symptomen en klachten bij een craniofarygeoom kunnen bij elke kind weer anders zijn en al onderstaande klachten kunnen in heftigheid sterk variëren en hoeven niet bij iedereen voor te komen.

Veel voorkomende klachten

• Hoofdpijn. Een symptoom van een craniofaryngeoom is vaak hoofdpijn. Kenmerkend is dat de hoofdpijn zich direct bij het opstaan of 's nachts voordoet. De hoofdpijn is een gevolg van de toegenomen druk in en op de hersenen door de groei van de tumor. Wanneer de tumor slinkt door de behandeling verdwijnt de hoofdpijn.
• Problemen met zien. Wazig zien of dubbel zien komt veel voor. Als de tumor vlakbij de oogzenuwen ligt en deze langdurig onder druk staan kunnen zij ernstig beschadigd raken. Soms kan slechtziendheid of blindheid optreden, maar het is mogelijk dat na behandeling het gezichtsvermogen terugkeert.
• Uitval van hormonen. De tumor drukt soms op andere hormoonproducerende hypofysecellen, die daardoor niet meer goed kunnen functioneren. Afhankelijk van de grootte en de plaats van de tumor kan er schade aan het gebied van de hypofyse, de hypofysesteel en de hypothalamus ontstaan. Zo kan dan een tekort aan andere hormonen ontstaan (hypopituïtarisme). Klachten die samenhangen met hormoonuitval kunnen zijn:
  • Een verstoorde aansturing van de schildklier, wat kan leiden tot o.a. vermoeidheid, gewrichtspijn, kouwelijkheid, slechte aanpassing aan de kou, gebrek aan eetlust, gewichtsveranderingen en energieproblemen.
  • Een verstoorde aansturing van de bijnieren, wat kan leiden tot o.a. vermoeidheid en gewrichtspijn, problemen met de energiehuishouding en herstel van het lichaam na inspanning.
  • Doordat de hypofyse ook de werking van de geslachtshormonen regelt, die o.a. de eierstokken en de zaadballen aansturen, kan een uitblijvende puberteit voorkomen, evenals het ontbreken van lichamelijke tekenen van volwassen worden.
  • De hypofyse regelt tevens de productie van groeihormoon. Wanneer deze productie onvoldoende is kan dit leiden tot problemen met gewicht, de energiebalans, de suikerstofwisseling, de handhaving van de balans tussen spier - en vetmassa, de vetstofwisseling en de hartfunctie. Bij kinderen en volwassenen met een craniofaryngeoom is de hypofyse vaak niet in staat om voldoende groeihormoon te produceren, omdat deze functie door het craniofaryngeoom in het gedrang gekomen is.
  • Druk op of beschadiging van de achterkwab van de hypofyse en de hypothalamus kan een tekort aan het hormoon vasopressine veroorzaken. Hierdoor ontstaat diabetes insipidus. Klachten van diabetes insipidus zijn overmatige urineproductie, met name in de nacht, en hevige dorstaanvallen. Sommige mensen met diabetes insipidus drinken wel 6-10 l vocht per dag.

Andere klachten

• Vermoeidheid. Kinderen met een craniofaryngeoom zijn vaak moe, een klacht die heel vaak voorkomt bij hypofyseaandoeningen. Geen 'gewone' vermoeidheid (lekker moe) maar een 'abnormale' vermoeidheid die vervelend aanvoelt, plotseling op kan komen en niet gerelateerd is aan inspanning. Deze vermoeidheid kan zowel lichamelijk als geestelijk zijn en het duurt vaak lang voordat het kind ervan hersteld is. Ook omdat vermoeidheid vaak leidt tot concentratieproblemen, kan dit onder meer leiden tot problemen op school.
• Slaappatroon. Een craniofaryngeoom kan het normale slaappatroon verstoren. Het gevolg: overdag zomaar in slaap vallen en 's nachts wakker liggen. Hierdoor kan eventuele vermoeidheid nog toenemen. Kinderen met een craniofaryngeoom hebben er vaak behoefte aan 's middags een dutje te doen.
• Emoties. Wanneer de hormoonhuishouding verstoord is, raakt ook het gevoelsleven ontregeld. Kinderen kunnen erg somber worden en/of last krijgen van stemmingswisselingen: boosheid of juist extreme gevoeligheid. Ze kunnen hier vaak niets aan doen en hebben het zelf vaak niet in de gaten. Voor de omgeving is het wel merkbaar. Uw kind is anders, onredelijker, emotioneler, moeilijker hanteerbaar dan vroeger. Omdat voor de buitenwereld niet duidelijk is waar dit gedrag vandaan komt, kan dit leiden tot onbegrip.
• Onvoldoende groei. Kinderen met een craniofaryngeoom blijven achter in hun groei. Dit komt doordat de hypofyse te weinig groeihormoon aanmaakt en afgeeft. Er zijn ook kinderen met een craniofaryngeoom bij wie de hypofyse nog wel groeihormoon aanmaakt. Toch groeien ook zij slecht. Het is onduidelijk wat hiervan de oorzaak is.
• Overgewicht. Kinderen met een craniofaryngeoom hebben vaak veel zin in eten. Ze hebben voortdurend trek en worden steeds dikker. Dit kan een bron van onzekerheid vormen.
• Verschoven pubertijd
  
  • Te late puberteit. De puberteit bij meisjes begint gewoonlijk met ongesteldheid, borstontwikkeling en de groei van schaam- en okselhaar. Bij jongens zijn de kenmerken van de pubertijd uitgroei van de penis, gezichts- en lichaamsbeharing en spierontwikkeling. Bij een craniofaryngeoom maakt hypofyse onvoldoende of geen geslachtshormonen aan. Daardoor komt de puberteit niet of veel te laat op gang.
  • Te vroege puberteit (zeer zeldzaam).Heel uitzonderlijk is het wanneer de puberteit al op jonge leeftijd begint. Dit kan het gevolg zijn van de invloed van de tumor op de hypothalamus en de hypofyse.
• Extreme dorst en overmatige urineproductie.Druk op of beschadiging van de achterkwab van de hypofyse en de hypothalamus kan een tekort aan het hormoon vasopressine veroorzaken. Hierdoor ontstaat diabetes insipidus. Klachten van diabetes insipidus zijn overmatige urineproductie, met name in de nacht, en hevige dorstaanvallen.
• Overige verschijnselen van een craniofaryngeoom:
  • infecties die maar niet overgaan
  • zwakte in armen en benen
  • in zeldzame gevallen epileptische aanvallen

De diagnose

Alle bovengenoemde verschijnselen en klachten doen zeer geleidelijk hun intrede, zodat de diagnose soms pas na een hele tijd kan worden gesteld (na meer dan vijf jaar is geen uitzondering). De gemiddelde huisarts komt slechts eenmaal in de 25 jaar iemand met een hypofyseaandoening tegen. Dit verklaart waarom de meeste (huis)artsen en andere medisch specialisten het klachtenpatroon niet snel herkennen. Vaak is het de oogarts die de aandoening het eerst op het spoor komt.

Onbegrip

Voor veel kinderen is de periode vóór de diagnose een moeilijke en zware periode. Allereerst komt dit natuurlijk door de klachten, maar ook door het niet herkend worden van de aandoening. Vaak denken ouders en leerkrachten het allemaal 'tussen de oren' zit. Problemen worden niet erkend of afgedaan als 'vaag'.

Veel kinderen met een craniofaryngeoom worden vaak voor dom of lui versleten omdat ze niet goed kunnen meekomen op school. Vaak geven ze aan dat ze zich in de periode voor de diagnose erg alleen en onbegrepen hebben gevoeld. De diagnose kan een gevoel van opluchting geven. Eindelijk is duidelijk wat er aan de hand is en kan er met een behandeling gestart worden.

Onderzoeken

Bij (het vermoeden van) een craniofaryngeoom krijgt uw kind verschillende onderzoeken. Dat kunnen o.a. speciale bloedonderzoeken zijn, een MRI scan en een gezichtsveldonderzoek. Niet iedereen krijgt dezelfde onderzoeken.

De behandeling

De behandeling van hypofysepatiënten is maatwerk en bij iedereen verschillend. Over het algemeen wordt een craniofaryngeoom behandeld met een combinatie van een operatie, radiotherapie (bestraling) en medicijnen. Uw arts zal met u bespreken welke behandeling voor uw kind het beste is en wat u ervan mag verwachten.

Waar wordt een kind behandeld?

In Nederland worden de meeste hypofyse patiënten behandeld in de universitaire ziekenhuizen (UMC's), in speciaal daarvoor ingericht expertisecentrum. Deze centra zijn geheel gericht op de behandeling van patiënten met een endocrinologische aandoening. Naast een vaste kern van endocrinologen zijn er radiologen, keel-, neus- en oorartsen, oogartsen, neurochirurgen en een aantal endocrinologisch verpleegkundigen werkzaam. Samen overleggen zij welke behandeling voor uw kind het meest geschikt is. Ook de meeste hypofyse operaties in Nederland worden uitgevoerd in één van de UMC's.

De operatie

De meeste hypofyseoperaties vinden plaats via de neus. Bij een craniofaryngeoom is dit niet altijd mogelijk, bijvoorbeeld omdat de tumor te groot is of omdat de tumor zo ligt dat de neurochirurg er niet goed bij kan. In dat geval wordt de tumor via een luikje in de schedel verwijderd. De neurochirurg probeert zoveel mogelijk tumorweefsel weg te halen, maar vaak is dat moeilijk omdat het craniofaryngeoom erg vergroeid is met de weefsels rondom. In Nederland vinden de meeste hypofyse operaties plaats in de expertisecentra van de universitaire ziekenhuizen (UMC's). De operatie wordt uitgevoerd door een neurochirurg, in samenwerking met een keel-, neus- en oorarts.Voor meer informatie lees ook ons artikel "Hypofysetumor operatie"

De radiotherapie

Vaak is het niet mogelijk de tumor volledig weg te halen met een operatie. Als dat bij uw kind het geval is, zal de specialist overwegen het restweefsel te bestralen, als aanvullende behandeling. Wanneer er tumorcellen achterblijven, kunnen die gaan groeien en een nieuwe tumor veroorzaken. Bestraling is dus vaak noodzakelijk. Er wordt geprobeerd de tumorcellen te doden zonder veel beschadiging van de omringende weefsels. Met stereotactische bestraling (zoals Gamma Knife) kan eenmalig zeer gericht een klein gedeelte van de hypofyse of hypothalamus worden bestraald. Bij kinderen kan met bestraling begonnen worden zodra het kind van de operatie is hersteld. De leeftijd van het kind is een belangrijke factor in het besluit tot bestraling. Bij kinderen jonger dan twee jaar is bestraling meestal geen optie.

De mediactie

Een kind met een craniofaryngeoom zal in de regel hormoonvervangende medicatie moeten gebruiken. De reden daarvan is dat ofwel door de druk van de tumor, ofwel vanwege schade aan de hypofyse die veroorzaakt is door de noodzakelijke operatie en bestraling verschillende hormoonfuncties zullen zijn uitgevallen. Deze hormoontekorten kunnen met medicatie worden aangevuld. Voor meer informatie lees hierover ook ons artikel Medicatie bij een hypofysetumor

De gevolgen en toekomstverwachting

Voor ieder kind met een craniofaryngeoom zal de toekomst er anders uitzien. De een ondervindt veel klachten, de ander relatief weinig. Sommigen gaan studeren, werken, krijgen kinderen, bij anderen gaat dat niet zo makkelijk. Maar voor iedereen geldt dat deze aandoening een grote stempel op het leven drukt, ook voor de ouders.

Het duurt lang voordat u en uw kind gewend zijn aan de nieuwe situatie, het medicijngebruik, en aan het feit dat het leven er anders uitziet dan voorheen. Het vergt veel aanpassingsvermogen en geduld. Toch zijn veel patiënten die op jonge leeftijd de diagnose craniofaryngeoom kregen het erover eens dat er met een craniofaryngeoom best te leven valt.

Voor de ouders drukt een kind met een craniofaryngeoom een groot stempel op het leven. Uw kind heeft meer zorg en aandacht nodig dan een gezond kind. Toch wilt u uw kind zo normaal mogelijk opvoeden.

In ons algemene artikel 'Hypofysetumoren' staat uitgebreide informatie over zaken als symptomen, diagnose, behandeling, operatie e.d.

Voor een overzicht van andere hersentumoren bij kinderen zie ons artikel "Soorten kindertumoren"