De kiemceltumor bij kinderen

Een kiemceltumor is een tumor die ontstaat uit voorlopercellen die normaal bij een nog ongeboren baby, de embryo, aanwezig zijn. De cellen waaruit het menselijk lichaam in die embryo fase ontstaat noemen we de kiemcellen. Deze cellen zouden zich eigenlijk moeten ontwikkelen tot normale lichaamscellen, maar om nog onbekende reden ontwikkelen zij soms een tumorweefsel dat leidt tot het vormen van tumorcellen. Deze kiemceltumoren worden vaak aangeduid met de Engelse term "germ cell tumour". Een kiemceltumor is een zeldzame hersentumor bij kinderen. Bij één op de dertig kinderen met een hersentumor blijkt er sprake te zijn van een kiemceltumor. Een kiemceltumor komt bij minder dan één op de 100.000 kinderen voor.

Locatie

Kiemceltumoren kunnen ontstaan in de geslachtsorganen (eierstokken, zaadballen) van een kind, maar ook buiten deze geslachtsorganen. Kiemceltumoren kunnen ook in de hersenen ontstaan. Dit artikel gaat verder alleen over kiemceltumoren in de hersenen.

Verschillende types

De term kiemceltumoren is een verzamelnaam voor verschillende tumoren. De verschillende kiemceltumoren heten germinoom, teratoom, dooierzaktumor (yolk sac tumour of endodermale sinus tumor genoemd), embryonaal carcinoom en choriocarcinoom. Deze tumoren hebben allemaal verschillende kenmerken en gedragen zich ook verschillend. Twee op de drie kiemceltumoren blijkt een germinoom te zijn. De andere kiemceltumoren worden samen ook wel de non-germinomen genoemd. Non betekent niet. Mengvormen van verschillende types kiemceltumoren komen regelmatig voor. één op de vier kiemceltumoren blijkt te bestaan uit twee verschillende types kiemceltumoren, zoals een deel germinoom en een deel teratoom.

WHO classificatie

De kiemceltumoren vallen bijna allemaal in groep 3 van de WHO 2016 hersentumor classificatie en die zijn dus kwaardaardig. Een uitzondering hierop is zijn bepaalde types teratoom. Een zogenaamd uitgerijpt of matuur teratoom valt onder categorie 1.

Soms kunnen de kielceltumorcellen eiwitten produceren, zogenaamde tumormarkers, die we kunnen meten in het bloed of de liquor. Deze stoffen, alpha-foetoproteine (αFP) en beta-humanochoriotrophine (βHCG), duiden op een kwaadaardige kiemceltumor, waarbij de behandeling bestaat uit chemotherapie en radiotherapie. Een operatie door de neurochirurg wordt meestal niet uitgevoerd, omdat de naam van de tumor door de tumormarkers al bekend is en de tumor kleiner wordt door de chemotherapie. Onderzoek van tumorweefsel onder de microscoop is bij deze tumor meestal niet nodig.

Onderzoek en diagnose

Om een juiste diagnose te kunnen stellen ondergaat het kind een aantal onderzoeken. Ook tijdens en na de behandeling vindt regelmatig onderzoek plaats. Hierin worden de volgende zaken onderkend:

Anamnese. Aan de hand van een aantal vragen probeert de arts een indruk te krijgen van het verloop van de ziekte.

Algemeen lichamelijk en neurologisch onderzoek. De arts bepaalt lengte, gewicht, temperatuur en bloeddruk en kijkt naar de reflexen van het kind. Ook de buik, balzak, longen en andere lichaamsdelen worden onderzocht. Gaat het om klachten in het hoofd dan kan, door met een lampje in de ogen van het kind te kijken, een eventuele verhoogde hersendruk worden opgespoord.

Bloedonderzoek. Er wordt regelmatig bloed geprikt om de conditie van bloed, lever en andere organen te beoordelen. Dit kan uit de vinger of uit de arm. Een verdovende crème kan de pijn verzachten. Sommige kiemceltumoren scheiden een eiwit af dat in het bloed terechtkomt. Dit heet een tumormarker. Tumormarkers vertellen iets over de activiteit van de tumor en in een later stadium iets over de reactie op de behandeling.

Biopt. Worden er geen tumormarkers gevonden maar denkt men toch aan een kiemceltumor dan wordt onder narcose met een naald een klein stukje weefsel (biopt) uit de tumor gezogen en in het laboratorium onderzocht.

Radiologisch onderzoek. Voor de beeldvorming wordt vaak een MRI (Magnetic Resonance Imaging) gemaakt. Deze techniek is vooral geschikt voor het in beeld brengen van de tumor en de weefsels eromheen. Bij een MRI wordt gebruik gemaakt van magnetische velden. Afhankelijk van waar de tumor zich bevindt, wordt eerst een serie foto’s van de buik, borst of hersenen gemaakt. Dan krijgt het kind via een infuus contrastvloeistof toegediend en worden er opnieuw foto’s gemaakt. het kind moet lang stilliggen. Vaak is het mogelijk om naar zelfgekozen muziek te luisteren. Bij kleine kinderen wordt soms narcose gegeven of mag u samen met het kind het MRI-apparaat in. Het is een soort koker waar je op een beweegbare tafel doorheen schuift en die een tikkend geluid maakt. Soms kan een CT-scan (computertomografie) extra informatie opleveren. Bij dit onderzoek wordt gebruik gemaakt van röntgenstralen. het kind komt op een beweegbare tafel te liggen en schuift langzaam door een groot apparaat. Telkens als de tafel een stukje doorschuift, wordt een serie foto’s gemaakt. het kind moet een tijdje stil liggen, maar niet zo lang als bij een MRI. Ook maakt de CT-scanner minder geluid.

Echo: Gaat het om een tumor in de buik, hals of eierstokken dan wordt er een echo gemaakt. De arts smeert gel op de buik of in de hals van het kind en wrijft er met een zendertje overheen. Door de weerkaatsing van geluidsgolven worden de organen en de tumor op een beeldscherm zichtbaar en op foto’s vastgelegd.

Behandeling

Is de hersentumor eenmaal goed in kaart gebracht dan kan de behandeling beginnen. Die is voor de meeste kinderen ingrijpend en hangt af van het type, de grootte, de plaats en de uitgebreidheid van de tumor. Aan de hand van de tumormarkers wordt de reactie op de behandeling in de gaten gehouden en de therapie indien nodig aangepast. Vaak is een operatie voldoende, gevolgd door een lange periode van controles waarbij steeds opnieuw goed naar het kind wordt gekeken. Komt de tumor terug dan wordt er meestal opnieuw geopereerd en krijgt het kind chemotherapie. Kan de kiemceltumor niet in zijn geheel worden weggehaald of zijn er uitzaaiingen dan krijgt het kind chemotherapie en/of radiotherapie. Bij een grote tumor begint de arts meestal met chemotherapie, dan volgt een operatie met daarna opnieuw chemotherapie. Bij kiemceltumoren in de hersenen wordt zowel chemotherapie als radiotherapie gegeven. Verdwijnt de tumor dan is een operatie niet nodig. Is dat niet het geval of blijft er nog een rest over dan zal de neurochirurg, indien mogelijk, proberen de tumor operatief te verwijderen. Een klein deel van de kinderen krijgt een stamceltransplantatie. Daarover worden de ouders apart ingelicht.

Voor een overzicht van andere hersentumoren bij kinderen zie ons artikel "Soorten kindertumoren"