Ependymomen

De ependymoom is een zeldzaam voorkomende tumor in de hersenen of het ruggenmerg. Deze tumor komt vooral bij kinderen voor, in Nederland zo'n 10 tot 15 kinderen per jaar. Bij volwassenen wordt hij minder vaak gezien.

De hersenholtes (ventrikels) en hersenkanalen, waarin hersenvocht, de liquor, stroomt, worden bedekt met ependymcellen. Gliomen die ontstaan uit de ependymcellen worden ependymomen genoemd. Ependymomen kunnen zowel in de grote hersenen, de kleine hersenen, als in het ruggenmerg voorkomen. Ependymomen kunnen in tegenstelling tot de andere gliomen wel uitzaaien. Omdat het ependymoom in het hersenvocht groeit kunnen tumorcellen met het hersenvocht verplaatsen en zo uitzaaiingen in hersenen of ruggenmerg veroorzaken. Uitzaaiingen naar elders in het lichaam komen voor, maar zijn zeldzaam.

Een Ependymoom is een glioom die in de WHO classificatie in graad 1, 2 en 3 kan voorkomen. Zie plaatje hiernaast van microscoop opnames van deze drie vormen. Graad 3 is de meest ver ontwikkelde anaplastische vorm. In circa 85% van de gevallen is een ependymoom een graad 1 of 2 en goedaardig. Ependimomen vooral waargenomen bij kinderen rond hun vierde jaar en bij volwassenen rond hun 35e jaar. Ze kunnen laaggradig en hooggradig zijn. Een hooggradige tumor heeft hogere mate van kwaadaardigheid dan een laaggradige. Een ependymoom ontstaat door een fout in de ontwikkelig van de voorlopercellen van de steuncellen. Vermoedelijk is er in de kern van die cel iets afwijkend aan het DNA of de chromosomen. Waardoor zo'n beschadiging optreed is niet bekend. Soms is een Ependymoom tumor al voor de geboorte in aanleg aanwezig.

Symptomen

Omdat ependymomen in de hersenholtes groeien, kunnen ze aanleiding geven tot een opstopping van de stroom van het hersenvocht. Bij heel jonge kinderen kan dat aanleiding geven tot een hydrocephalus (waterhoofd). Bij oudere kinderen en bij volwassenen geeft dat aanleiding tot:

• Hoofdpijn, misselijkheid en braken
• Spraak- en evenwichtsstoornissen
• Slikmoeilijkheden
• Krachtsverlies of gevoelsvermindering van armen en/of benen
• Krachtsverlies in het gelaat
• Dubbelbeelden

Als de tumor zich (ook) bevind in het ruggenmergkanaal dan kan dat de volgende symptomen geven:

• uitval of minder gevoel in benen, voeten en/of tenen
• zenuwpijn in rug (straalt vaak door de benen en voeten)
• stekende pijn in rug bij niezen, hoesten of lachen.

Diagnose

Een MRI toont veelal een tumor nabij de hersenholtes met vergroting van de hersenholtes (hydrocephalus). Een MRI wordt gemaakt van zowel de hersenen als van de wervelkolom om na te gaan of er geen andere tumoren zijn in de hersenen en het ruggenmerg.

Behandeling

De behandeling bestaat uit operatie, soms gevolgd door radiotherapie. De vergrote hersenholtes kunnen zo nodig operatief worden ontlast door middel van een shunt of drainage. In geval van een terugkerend ependymoom kan ook chemotherapie worden overwogen.

Een bekende patiënt met een ependymoom is Jochem Myjer

Meer over deze tumor soort kun je lezen in ons artikel Ependymoom bij kinderen.